患者男性，57岁，因"左上腹持续钝痛1周"于2017年7月31日至郑州大学第一附属医院就诊。患者1周前无明显诱因出现左上腹钝痛，给予抗炎止痛治疗后疼痛缓解。患者既往高血压病史10年，阵发性室上型心动过速1年余。自发病以来精神、食欲欠佳，睡眠、大小便正常，体重减轻15 kg。查体未见明显异常。实验室检查：D-二聚体0.42 mg/L，纤维蛋白原4.95 g/L，C反应蛋白141.50 mg/L，肿瘤标志物未见明显异常。影像检查：①超声：左肾形态失常，左肾中上部内见大小约7.8 cm×7.0 cm的实性低回声肿块，边界欠清，内回声不均匀，CDFI：内见点线状血流信号(图1A)。胰腺后方紧邻左肾上极见大小约4.8 cm×4.4 cm的囊实性肿块，边界尚清，内回声不均匀，CDFI：内见点线状血流信号(图1B)。②腹部CT：左肾上极见不规则混杂密度肿块，边界欠清，向肾外突出生长，脂肪间隙模糊，平扫CT值约34 HU(图2A)，大小约为7.0 cm×9.0 cm×10.7 cm，增强扫描后动脉期CT值约75 HU(图2B)，肿块内见丰富滋养血管、左侧肾动脉多发分支进入，静脉期CT值约97 HU(图2C)，内可见囊变坏死，增强呈不均匀明显强化。腹膜后胰腺体部后方见类椭圆形软组织密度，其内见片状稍高密度(图2D)，增强后与左肾病灶强化方式相似(图2E、2F)，多平面重建(MPR)见胰腺病灶与左肾上极肿块相连(图2G、2H)。③PET-CT：胰腺后方见软组织肿块影放射性分布浓聚，SUVmax约10.2(图3A)，大小约5.2 cm×6.5 cm，密度欠均匀，内见斑片状高密度影。左肾上极见不规则软组织肿块影放射性分布较浓聚，SUVmax约9.3(图3B)，最大层面约6.8 cm×8.9 cm，CT值约27 HU。患者全身麻醉后行左肾+肾上腺+部分胰腺切除术，术中于见左肾肿块大小约8.0 cm×7.0 cm×5.0 cm灰黄灰红质软肿块(图4A)，肿瘤外生性生长侵犯胰腺体尾部，胰腺病灶大小约6.5 cm×5.5 cm×3.0 cm，切面灰黄灰红质软呈鱼肉样。术后病理组织学检查：光学显微镜下见肿瘤细胞弥漫分布，较密集，核分裂象多见，黏液样基质中有大量增生的小血管，胞浆丰富，红染，圆形细胞区约占10%(图4B)；免疫组化检测：AE1/AE3(－)、EMA(－)、SMA(－)、Desmin(－)、S-100(－)、SOX-10(－)、Vimentin(+)(图4C)、CD34(血管+)(图4D)、MDM2(+)、Ki-67(40%+)。经病理组织学确诊为黏液性脂肪肉瘤(myxoid liposarcoma，MLS)。